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撰文/中國醫藥大學附設醫院 風濕免疫科 黃建中醫師

31歲的小倩（化名）在3年前結婚之後，一直希望能趕快懷孕生子，然而3年來卻接連發生了3次自發性流產，前兩次流產是發生在懷孕約8週左右，第3次懷孕好不容易領到了媽媽手冊，卻在孕期13週左右再次流產。婦產科醫師做了詳細檢查，並未發現小倩和她先生有明顯的身體結構、內分泌或染色體的異常，因此轉介到風濕免疫科進一步評估和安排相關的免疫檢驗。 

免疫檢驗得知小倩血液中有明顯的抗磷脂質抗體，12週後複驗，依舊呈現陽性，據此診斷小倩患有抗磷脂質症候群。在風濕免疫科和婦產科醫師的聯合照護及藥物治療下，半年後， 小倩再次懷孕，這次懷孕很順利，過程中沒有出現流產跡象，並在預產期生下可愛的兒子。

什麼是抗磷脂質症候群？ 

磷脂（Phospholipid）是細胞膜的重要成分，當體內產生不正常的對抗磷脂質的自體抗體時，就可能會因為抗體破壞身體組織而造成各種症狀，稱為抗磷脂質症候群。抗磷脂抗體產 生的原因還不是很清楚，過去的研究發現其出現可能和微生物感染、環境因素、藥物、惡性腫瘤、基因和其他免疫疾病等有相關性。

抗磷脂質症候群可分為原發型和次發型，次發型的發生率較高，通常會與其他免疫疾病同時存在，例如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎和硬皮症等。

抗磷脂質症候群所引發的症狀

 血管栓塞 

●靜脈栓塞

下肢深部靜脈栓塞是最常見的血管栓塞，其他比較不常見的靜脈栓塞也可能發生，例如門靜脈栓塞和顱內靜脈栓塞等。

 ●動脈栓塞

腦中風（最常見的動脈栓塞）、心肌梗塞和肢體末端缺血性壞疽等。

 ●小血管栓塞

可以發生在任何器官或組織，通常需要組織病理切片予以證實。

 懷孕相關的病徵 

●懷孕10週後不明原因的胎兒死亡 

●連續發生懷孕10週前的不明原因自然流產 

●因子癲症、子癲前症或胎盤功能不全造成懷孕34週前的早產

 其他不屬於診斷條件的臨床表現 

包括血小板低下（常見）、溶血性貧血、網狀青斑、皮膚潰瘍、心臟瓣膜贅生物、舞蹈症和橫斷性脊髓炎等。

 災難性抗磷脂質症候群 

一種少見但很危急的抗磷脂質症候群， 患者特徵是在短時間內出現3個或以上的內臟器官栓塞病變，進而造成壞死與衰竭，其中以腦血管栓塞為最主要的死亡原因。

抗磷脂質症候群的診斷

2006年修訂的Sapporo抗磷脂質症候群分類標準（classification criteria）

臨床標準： 

• 血管栓塞（1次或多次發生在任何組織或器官的動脈、靜脈或小血管栓塞） 
• 懷孕相關的病徵： 

1次或多次懷孕10週後不明原因的胎兒死亡 

3次或3次以上懷孕10週前的不明原因自然流產

因子癲症、子癲前症或胎盤功能不全造成懷孕34週前的早產

實驗室檢查標準： 

（任一項檢查必須至少有兩次陽性反應，且兩次檢查必須間隔12週以上）： 

• 狼瘡抗凝因子 
• 抗心脂抗體 
• 抗b2GPI抗體 

診斷為抗磷脂質症候群必須符合至少1項臨床表現的標準和至少1項實驗室檢查的標準

抗磷脂質症候群的治療方法

 ●抗凝血及抗血小板藥物

抗磷脂質症候群容易造成血管栓塞，故使用抗凝血藥物（如：Heparin、Enoxaparin、 Warfarin）及抗血小板藥物（如：Aspirin），具有治療和預防血管栓塞的功效。在懷孕過程中使用低劑量的阿斯匹靈（Aspirin）或合併使用抗凝血藥物（如：Heparin或Enoxaparin），也能降低自發性流產的發生機率。 

●免疫調節劑 

例如必賴克瘻（Plaquenil），具有免疫調節的作用，特別是用在併發紅斑性狼瘡的患者。

 ●免疫抑制劑

當患者有內臟器官的侵犯時，需要更積極的治療，並考慮使用免疫抑制劑（如：Azathioprine、Cyclophosphamide或免疫球蛋白療法等）。若發生危急的災難性抗磷脂質症候群，甚至要考慮施行血漿置換術。

資料來源 : 中國醫訊第171期