撰文/中國醫藥大學附設醫院 疼痛中心 溫永銳主任
他們罹患的都是三叉神經痛!
三叉神經痛,其實診斷並不困難,常常只憑症狀表現,就明明白白顯示它的存在。但是因為有太多類似的顏面部疼痛容易與其混淆,醫生如果沒有在第一時間意識到三叉經痛的存在,就有可能忽略,因此誤拔了牙齒或一直得不到適當診斷及治療的病人並不少見。
什麼是三叉神經痛?
三叉神經痛是一種在三叉神經分布區域內出現的、會反覆發作的陣發性劇痛。三叉神經是支配臉部最重要的感覺神經,因為發作時多伴有患側面肌抽搐,所以國外又將其稱為「痛性抽搐」。基本上,它屬於頑固型的神經病變性疼痛,診斷雖容易,但治療不一定容易,不同病人對藥物或手術的治療反應往往有很大差異,再加上常會反覆發作,病人誤以為治不好,造成極大的困擾,過去還曾有病人因而自殺的新聞報導。
三叉神經痛的病因
三叉神經痛分為原發性三叉神經痛和繼發性三叉神經痛。原發性三叉神經痛的病因相當複雜,雖然許多臨床研究及微血管減壓手術報告發現,腦動脈壓迫三叉神經是誘發三叉神經痛的主要原因,但近年來由於電腦影像學技術的進步,已提出更多不同的理論,包括三叉神經脊束核內或中樞其他部位感覺性癲癇樣的放電、動脈硬化引起三叉神經供血不足、多發性硬化或自發性脫髓鞘疾病、家族性三叉神經痛等。繼發性三叉神經痛的病因就比較明確了,大多是由於三叉神經節和後根受到附近病變或腫瘤(如:聽神經瘤、三叉神經鞘瘤、腦膜瘤、血管畸形、顱底轉移瘤)或炎性組織(蛛網膜炎、三叉神經炎、顱內結核等)的壓迫和侵犯所致。
正因為影像證據對三叉神經痛的診斷及治療有極大幫助,所以當病人被懷疑是三叉神經痛的時候,儘管是昂貴的顱部磁振造影檢查(MRI),醫師也會按常規開立,以協助擬定最好的治療方針。
發病年齡多在40歲以上
原發性三叉神經痛常發生於成年人及老年人,70-80%的病例發生於40歲以上,高峰年齡為50歲以上,並以女性略多,大多數是單側發病,右側多於左側,5%以下為雙側發病。三叉神經在臉部分成眼支、上顎支及下顎支,分別支配臉部上、中、下的部位(分別為第1、2、3支),最後匯聚於顱內的半月形三叉神經節,故名半月神經節。臨床上,以第2支、第3支最多,第1支最少,但更多的是合併第2支及第3支的疼痛。
臉部疼痛的特徵及表現
典型的三叉神經痛,發作前常無預兆,而是突然出現閃電樣短暫而劇烈的疼痛,感覺為尖銳的、電灼樣、針刺樣,刀割樣或撕裂樣的劇烈跳痛。患者常以手掌或毛巾緊按患側臉部或用力擦臉以期減輕疼痛。有時還會伴隨臉部發紅、皮膚溫度升高、結膜充血、眼淚與唾液分泌增多、鼻黏膜充血、流鼻涕等症狀。隨著時間拉長,疼痛發作次數漸趨頻繁,在緩解期間也會有低強度的持續性疼痛,這時病人的表現變成長期處於程度不等的慢性臉部疼痛,有時會被診斷為「典型性臉部疼痛」或新的命名「持續原發性臉部疼痛」,在治療上就更加困難了。
因為病人可能會在三叉神經分布的某小區塊特別敏感,一接觸就誘發疼痛,稱為「觸發點」,所以下頜動作、碰到冷熱水,以及刷牙、吃飯、談話或洗臉等日常動作,都會成為很痛苦的刺激,嚴重者亦可能通宵頻繁發作以致不能成眠或睡後痛醒。這樣的疼痛已經完全影響生活品質,病人合併憂鬱、焦慮,甚至出現自殺念頭的情況很常見,必須馬上安排積極治療。
易與三叉神經痛混淆的疾病
三叉神經痛的診斷常常依賴臨床症狀、過去病史及治療史,至於X光、血液檢查或理學檢查的幫助不大。最重要的是顱部的MRI,除了可以診斷血管壓迫性的原發性疼痛,還可以排除其他繼發性的三叉神經痛及顱底腫瘤,並了解血管變異程度及手術難度等訊息。其他有些誘發電位的檢查,也可以提供部分的證據。
前文提及有許多的臉部疼痛容易與三叉神經痛混淆,包括牙痛、三叉神經炎、非典型顏面痛、血管性神經痛、偏頭痛、叢集性頭痛、三叉神經帶狀疱疹神經痛、蝶顎神經節綜合症或蝶顎神經痛、舌咽神經痛、多發性硬化、各類顱底腫瘤等,因此即使臨床表現相似,也不可等閒視之。
三叉神經痛的治療
藥物治療:Carbamazepine、Oxcarbazepine
主要的治療方式有藥物和侵入性手術兩種。發病早期以藥物治療為首選,如果因為藥物療效差或長期服藥而出現嚴重的副作用或藥效減退,令患者難以忍受,這時就需要改以手術治療。
傳統藥物以抗癲癇類藥物為主,可抑制三叉神經系統的不正常放電。其中,Carbamazepine(Tegretol)是經典的三叉神經用藥,臨床顯示有極佳的止痛效果,但是此藥也惡名昭彰,名列「藥害救濟」中「十大惡藥」前幾名。它的副作用是可能造成嚴重的「史蒂芬強生症候群」(SJS),在東方人(尤其是黃種人)的比率偏高,曾引起不少醫療糾紛及意外。所幸,由臺灣醫療團隊解碼的HLAB*1502基因被辨識出來之後,發現帶有這個基因的人服用Carbamazepine而引發史蒂芬強生症候群的機率,會比未帶基因者升高60倍,這是世界級的重要醫療成就,也是建立在病人血淚慘痛經驗上的一大突破。因此,依據衛福部的規定,現在所有病人服用此藥前必須先檢驗是否存在此一基因,以避免不可逆的風險。還好,目前已有新一代的抗癲癇藥物Oxcarbazepine(Trileptal)可以替代,能達到類似的療效但是不會有嚴重的副作用。
另類治療:針灸、中藥、理療、按摩等
除藥物治療外,尚有針炙、中藥、理療、按摩等方法,但這些另類治療的效果均不確定。因此,對於初發的患者,治療上應先以抗癲癇藥物加上協同藥物為主,再輔以其他另類治療,如果無效或不能忍受服藥後的副作用,即應考慮進行手術治療。
手術治療
手術是重要的治療手段,可以分成微創的介入性疼痛治療、加馬刀治療,以及開顱侵入性的微血管減壓手術。前者可由疼痛科執行,後兩者可由神經外科執行。
● 微創的介入性疼痛治療
目前本院疼痛科可施行多種三叉神經痛相關介入性治療,包括三叉神經周邊分支的「局部阻斷術」或是「脈衝式射頻治療」,以注射局部麻醉藥物、酚、甘油或高頻電刺激等方式,達到神經阻斷的效果。操作簡單安全,雖療效不夠持久,一般約維持數週至數月,需要反覆注射,但因可以快速診斷、快速減痛,若合併口服藥能達到長期療效,病人滿意度極高。
當周邊神經阻斷效果不佳,疼痛科醫師會考慮進行「經皮半月節後射頻療法」(圖1),亦即採用一種能量精確的熱源來破壞三叉(半月)神經節。因為在X光影像下操作,可以客觀精準地做神經定位,選擇性的破壞單一條神經甚至其中某一小部位,大幅減少神經的破壞範圍及術後併發症。此法適用於有原發性神經痛但不適合開顱及拒絕開顱手術者,也適用於術後復發及口腔、鼻咽癌致臉部疼痛者,手術有效率75-85%。
圖1: 50歲男性舌癌病人出現手術後三叉神經痛,進行半月神經節高頻熱凝治療。(左)左下頷透視影像顯示左側針穿過卵圓孔;(右)為側面圖,顯示兩側針尖接近顱底神經節部位。
● 微血管減壓手術
如果顱部MRI診斷有明顯血管壓迫,一般會建議直接開顱做微血管減壓手術,手術近期療效可達80-95%,其中4-15%的患者疼痛顯著減輕,因而能減少服用止痛藥物。長期追蹤的復發率在5%以下,5年復發率約20%。此一手術的死亡率低(0-1%),優點是可以保留三叉神經的功能,較少遺留永久性的神經功能障礙;缺點是手術需要開顱,仍有一定的風險性和開顱手術固有的併發症。
● 加馬刀手術
加馬刀手術是另一項接近外科手術的治療。以加馬刀的能量鈍化敏感的三叉神經,具有不動刀,皮膚無傷口的優點,但是療效出現較慢,快則1、2天,慢則需要3個月才會覺得疼痛減輕。手術方法的選擇,一般是由神經外科醫師視病人狀況來決定。
資料來源 : 中國醫訊第169期